| |
Behçet Hastalığı Olan Hastalar
Hazırlayan: Prof. Dr. Ahmet Gül
İstanbul Tıp Fakültesi Hasta Okulu Yayınları: IV
Herkes sağlıkla ilgili konularda bilgi sahibi olmak,sorularına cevap almak ister.
İşte böyle zamanlarda sormanız gereken 3 temel ve basit soru, nasıl sağlıklı kalacağınızı veya nasıl iyileşeceğinizi öğrenmenize yardımcı olabilir.
Sağlığınız için sormanız gereken “ÜÇ SORU”
1. Sorunum nedir?
2. Ne yapmam gerekiyor?
3. Bunu yapmanın bana ne faydası olacak?
Ne zaman soracağım?
• Doktorunuz, hemşireniz ya da eczacınızla görüştüğünüz zaman
• Tıbbi bir tetkik ya da işleme hazırlandığınız zaman
• İlaç kullandığınız zaman
Cevapları anlamakta güçlük çekerseniz, tekrar sorun
Doktorunuzla iyi bir iletişim için ipuçları
• 3 soruyu sorun.
• Doktorunuzu ziyarete gittiğiniz zaman yanınızda mutlaka bir arkadaşınızı ya da ailenizden birini götürün.
• Doktorunuza rahatlıkla anlatabilmek için sağlığınızla ilgili sıkıntılarınızın bir listesini yapın.
• Doktorunuzu ziyarete gittiğiniz zaman, kullandığınız tüm ilaçların bir listesini yanınızda götürün.
• Kullandığınız ilaçlarla ilgili bir sıkıntınız olduğunda, mutlaka eczacınıza danışın.
*Soru sormaya çekinmeyin.
*Hastalığınız, tedaviniz ve bu tedavinin size ne fayda getireceğini bilmeniz doktorunuz için de önemlidir.
BEHÇET HASTALIĞI NASIL BİR HASTALIKTIR?
Behçet hastalığı, vücudun belirli bölgelerinde tekrarlayan iltihaplanmalara neden olan, sebebini bilmediğimiz bir hastalıktır.
İlk olarak ağızda ve kasıklarda (genital bölgede) tekrarlayan aft şeklinde yaralar ve gözde iltihaplanma yapan bir hastalık olarak tanımlanmıştır. Bugün Behçet hastalığının vücutta hemen bütün sistemleri etkileyebilen, eklemler, atar ve toplardamarlar, kalp, akciğer, beyin, mide ve bağırsaklar gibi organlarda tekrarlayan iltihap ataklarına bağlı belirtilere neden olabilen bir hastalık olduğu bilinmektedir. Hastalık belirtileri farklı organlarda ataklar şeklinde ortaya çıkmakta ve bazı belirtiler uzun süre devam etse bile arada şikayetsiz dönemler görülebilmektedir.
BEHÇET HASTALIĞI ADI NEREDEN GELİYOR?
Yüzyıllar boyunca, Behçet hastalığının çeşitli belirtileri farklı hekimler tarafından gözlenmişse de, “ağızda ve genital bölgede tekrarlayan aft şeklinde yaralar ile birlikte gözde iltihaplanma”nın başlı başına bir hastalığın belirtileri olduğunu ilk kez ortaya atan Prof. Dr. Hulusi Behçet olmuştur. İstanbul Üniversitesi, İstanbul Tıp Fakültesi, Dermatoloji (Deri Hastalıkları) Kürsüsü’nün başkanı olan Prof. Dr. Hulusi Behçet bu hastalığı 1937 yılında tanımlamıştır ve hastalık bütün dünyada hocamızın adı ile anılmaktadır.
BEHÇET HASTALIĞININ NEDENİNİ BİLİYOR MUYUZ?
Behçet hastalığının nedenini ya da nedenlerini bilmiyoruz. Fakat günümüze kadar yapılan çalışmalar sonucunda, bu hastalığın gelişmesinde iki önemli faktörün rolünün olduğunu düşünüyoruz.
Genetik / irsi yatkınlık:
Behçet hastalarının yakın aile bireyleri arasında, bu hastalığın görülme olasılığı artmaktadır. Behçet hastalığı kalıtımsal bir hastalık değildir. Fakat, bazı genleri taşıyor olmanın Behçet hastalığının gelişmesine katkıda bulunduğu bilinmektedir. Bunlar arasında ilk tanımlananı ve en iyi bilineni bir doku grubu antijeni olan HLA-B51’dir. Ülkemizde sağlıklı insanların %20-24’ü de bu doku grubu antijenini taşımaktadır. Bu nedenle, HLA-B51 veya şu an için bilmediğimiz diğer yatkınlık genlerini taşıyan herkeste Behçet hastalığı oluşmaz. Bu genleri taşıyor olmak, sadece diğer insanlara göre Behçet hastalığının gelişme olasılığını artırmaktadır.
Çevresel faktörler:
Çeşitli çevresel faktörlerin, özellikle de bazı mikropların hastalık belirtilerinin ortaya çıkmasına katkıda bulunduğu düşünülmektedir. Bu konuda en çok suçlananlardan birisi, ağız içinde normal şartlarda da bulunabilen bazı Streptokok mikroplarıdır. Dişlerde apse, diş çekimi veya boğaz iltihabı sonrasında Behçet hastalığı belirtileri ortaya çıkabilmesi veya hastalık belirtilerinde alevlenme görülmesi bu görüşü desteklemektedir. Ayrıca uçuk (Herpes) virüsü de ağızda ve genital bölgede Behçet hastalığında görülenlere benzeyen yaralar yapabildiğinden, sıkça hastalık nedeni olarak suçlanmıştır. Fakat sonuçta, Behçet hastalığı mikropların yaptığı bir hastalık değildir. Sadece genetik olarak yatkınlığı olan insanlarda, bazı mikroplar veya tam olarak bilmediğimiz başka çevresel nedenler bağışıklık sistemini olumsuz yönde etkilemekte ve oluşan iltihap, hastalık belirtilerine yol açmaktadır.
BEHÇET HASTALIĞI KİMLERDE GÖRÜLÜR?
Behçet hastalığı, kadınlarda ve erkeklerde hemen hemen eşit oranda görülmekte ve belirtileri sıklıkla 20’li veya 30’lu yaşlarda başlamaktadır. Behçet hastalığı, erkeklerde ve gençlerde daha şiddetli seyredebilmektedir.
Behçet hastalığı dünyada en sık ülkemizde görülmektedir. En son verilere göre, ülkemizde her 250 kişiden birisi Behçet hastasıdır. Ayrıca, Akdeniz kıyısındaki ve Orta Doğu’daki diğer ülkelerde ve Japonya’da da Behçet hastalığı sıkça görülürken, Kuzey Avrupa ve Amerika kıtasında çok seyrektir. Behçet hastalığının sık görüldüğü ülkeler tarihi İpek Yolu’na denk düştüğünden, bu hastalığa “İpek Yolu Hastalığı” diyenler de bulunmaktadır.
BEHÇET HASTALIĞI HANGİ ORGANLARI ETKİLER VE BELİRTİLERİ NELERDİR?
Behçet hastalığının sebebi henüz anlaşılamamış olmakla beraber, damarlarda iltihaplanma yaparak belirtilere neden olduğu bilinmektedir. Vücutta hemen bütün sistem ve organları etkileyebilmektedir.
En sık görülen hastalık belirtileri şunlardır:
Ağızda aft yaraları:
Behçet hastalığının en sık görülen bulgusudur. Ağız içinde tekrarlayan yuvarlak veya oval, düzgün kenarlı, tabanı beyaz, kenarı kırmızı ve “aft” olarak isimlendirilen yaralardır. Genellikle dudak ve yanak içinde, dil kenarında, tabanında ve üzerinde, yumuşak damakta, bademcikler üzerinde veya yutakta görülebilir. Değişen sıklıkta tekrarlar ve genellikle 1-2 hafta içerisinde iz bırakmadan iyileşir.
Ağız aftları başka hiçbir şikayeti olmayan insanlarda da sıkça (%5-15) görülmektedir ve bu basit aftlarla Behçet hastalığında görülen aftlar arasında bir fark yoktur.
Genital ülserler:
Genital bölgede (erkeklerde daha çok skrotumtorbalar/hayaların üzerinde, daha nadiren kamışta, kadınlarda daha çok büyük dudaklarda, daha nadiren küçük dudaklar veya hazne içerisinde) tekrarlayan yaralardır. Sivilce şeklinde başlayıp, hızla zımbayla delinmiş gibi keskin kenarlı, beyaz-sarı tabanlı yaralara dönüşür. Büyük ve derince olanlar iz bırakarak iyileşirler.
Deri belirtileri:
Deride ucu iltihaplı sivilceler görülebilir. Yüzde, göğüste, sırtta ergenlik sivilcelerine benzer sivilceler olur. Bacaklarda da, daha iri, etrafı kızarık sivilceler görülebilir. Bir diğer deri belirtisi eritema nodozum (eritemli nodül) dediğimiz ağrılı kızarık sertliklerdir. Daha çok bacaklarda diz altında görülmekle beraber, gövdede ve kollarda da çıkabilir. İyileşirken koyu renkte iz bırakabilirler. Kadınlarda daha çok görülür. Buna benzer bir başka deri belirtisi de derinin yüzeyel toplar damarlarının iltihabıdır (yüzeyel tromboflebit). Benzer şekilde ağrılı kızarık sertliklere neden olur. Yüzeyel tromboflebit ise erkek hastalarda daha çok görülür.
Göz tutulumu:
Behçet hastalığı özellikle gözün damar tabakasında “üveit” olarak isimlendirilen iltihaplanmaya ve/veya retina tabakasınındamarlarının iltihaplanmasına neden olur. Hastaların yaklaşık yarısında ve tanı konduktan sonraki ilk yıllar içerisinde görülür. Tek gözde başlayabilirse de genellikle her iki gözü etkiler. Gözde kızarıklık, bulanık
görme veya görme kaybı, uçuşmalar, göz çevresinde ağrı ve ışıktan rahatsız olma hissine neden olurlar. Tedavi edilmeden tekrarlayan ataklar görmede azalma veya kalıcı kayıplara neden olabilirler.
Eklem belirtileri:
Behçet hastalarının yaklaşık yarısında eklem iltihabı görülebilir. En çok diz olmak üzere, ayak bileği, el bileği, dirsek ile el ve ayağın küçük eklemlerinde şiş ve ağrı olabilir. Eklem iltihabı genellikle birkaç hafta-ay içerisinde iyileşirse de, bazı hastalarda kalıcı şekilde devam edebilir.
Damarların iltihabı:
Behçet hastalığında her cins ve büyüklükteki kan damarında iltihaplanma olabilir. Toplardamarların hastalığı çok daha sık görülür. Baldır, uyluk veya gövde içindeki büyük toplardamarların veya beyin içindeki kirli kanı toplayan sinüslerin iltihabı sonucunda, damar içinde pıhtılaşmalar oluşur (derin ven trombozu-tromboflebit).
Tıkanan toplardamarın yerine göre baldırda, tek veya her iki bacakta, kollarda-yüzde şiş ve ağrıya neden olur. Beyin toplardamarlarının tıkanması da şiddetli başağrılarına yol açar. Atardamarlar tutulduğunda genellikle damar duvarının bütünlüğü bozulur ve damar dışına doğru baloncuklaşmalar (anevrizma) gelişir. Farklı atardamarlarda oluşan bu baloncuklar patlayarak önemli ve öldürücü olabilen kanamalara neden olabilir.
Beyin tutulumu:
Behçet hastalığında beyin toplar damarlarının iltihaplanması dışında, beyin dokusunda da ciddi iltihaplanmalar görülebilir ve tutulan yerin cinsine göre güçsüzlük, dengesizlik, vücüdun bir yarısının tutmaması gibi farklı belirtilere neden olabilir.
Akciğer tutulumu:
Akciğerlerde atardamarlarda baloncuklaşmalar veya akciğer dokusu içinde iltihaplanmalar görülebilir. Öksürükle kan tükürme-kanamaya yol açabilir.
Mide-bağırsak sistemi:
Ağızdakine benzer yaralar bütün midebağırsak sistemi boyunca görülebilir ve karın ağrılarına veya makattan kanamalara neden olabilir. Behçet hastalığının bu belirtisi ülkemizde seyrek olarak görülmektedir.
BEHÇET HASTALIĞI HER HASTADA BENZER ŞEKİLDE Mİ SEYREDER?
Behçet hastalığının bulguları ve şiddeti hastadan hastaya büyük değişkenlik gösterebilmektedir. Hastaların büyük çoğunluğunda deri ve mukozalara sınırlı belirtiler hastalığın ana şikayetlerini oluşturmaktadır.
Göz belirtileri hastaların yaklaşık yarısında görülmekle beraber, sık tekrarlayarak ilerleyici seyir izleyen ve tedaviye iyi cevap vermeyen hastaların sayısı oldukça azdır. Aynı şekilde önemli bulgular kabul edilen beyin ve büyük damar iltihapları da hastalığın seyrek görülen belirtileridir. Behçet hastalığının seyrinin belirtileri, genç yaşta başlayan erkek hastalarda, kadın hastalara ve belirtileri daha ileri yaşlarda ortaya çıkan hastalara oranla genellikle daha ağır olduğu bilinmektedir.
BEHÇET HASTALIĞININ TANISI NASIL KONUR?
Behçet hastalığı tanısı koyduracak tek bir klinik ve laboratuar bulgusu yoktur. Behçet hastalığı ile ilişkili belirtilerin bir arada bulunması ve bunlara neden olabilecek bir başka hastalığın bulunmaması sayesinde Behçet hastalığı tanısı konabilmektedir. Deriye iğne batırarak yaptığımız ve 2 gün sonra iğne yerinde oluşan iltihabi cevabı gözleyerek değerlendirdiğimiz “paterji testi” de pozitif bulunduğunda tanı koymada çok yardımcı olmaktadır.
Hastalığın erken dönemlerinde bütün belirtilerin aynı anda ortaya çıkmamasına veya hastayı gören hekimin Behçet hastalığı konusunda deneyiminin azlığına bağlı olarak tanıda gecikmeler olabilmektedir.
BEHÇET HASTALIĞI TEDAVİ EDİLEBİLİR Mİ?
Behçet hastalığının şifa anlamında, yani hastalığı tamamen ortadan kaldırıcı bir tedavisi yoktur. Fakat, kullandığımız pek çok ilaç sayesinde hastalığın belirtilerini tedavi etmek, vücuttaki iltihabi reaksiyonu baskılamak, belirtilerin tekrarlama sıklığını ve şiddetini azaltmak mümkün olmaktadır.
Bu amaçla sık kullandığımız ilaçların başlıcaları şunlardır:
Kolflisin (Colchicum dispert, Kolsin):
İltihabi reaksiyonu baskılar. Özellikle deri ve mukozalardaki belirtilerin, kısmen de eklem iltihabının tedavisinde yararlıdır.
Kortikosteroidler (Prednol, Deltacortril, çeflitli göz damlalar›, Kenakort orobase pomad):
İltihabi reaksiyonu baskılayan en güçlü ilaçlardan birisidir. Özellikle göz, damar ve beyin hastalığı olduğunda değişen dozlarda kullanılmaktadır. Göz için damlaları, ağız ve genital bölgedeki yaralar için de pomad şeklinde olanları da sıkça kullanılmaktadır. Gerekli görüldüğünde iltihap bölgesine injeksiyon yaparak da uygulanabilmektedir.
Bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlar (Azatioprin-Imuran, siklosporin A-Sandimmun Neoral, siklofosfamid-Endoxan ve interferon gibi):
Hastalığın göz, büyük damarlarda ve beyinde iltihaplanma gibi ciddi belirtileri olduğunda, kortikosteroidler gibi iltihabı baskılayıcı ilaçlar yanında bağışıklık sistemini baskılayan ilaçların kullanılması da gerekmektedir. Bu ilaçların hem iltihabi reaksiyonun daha kolay baskılanmasını sağlamakta, hem de belirtilerin tekrarlamasını ve kalıcı hasar bırakmasını önleyici etkiler sağlamaktadırlar.
Talidomid:
Bu ilacın yatıştıcı etkileri yanısıra, özellikle ağız yaralarının tedavisinde çok etkili olduğu görülmüştür. Ciddi yan etkileri nedeniyle ancak kontrollü bir şekilde kullanımına izin verilmektedir.
Diğerleri:
Steroid olmayan romatizma ilaçları, levamizol, pentoksifilin, bazı antibiyotikler, göz bebeğini büyütücü damlalar vs gibi çok çeşitli ilaçlar da hastalığın farklı belirtilerinin tedavisinde kullanılmaktadır. Diğer tedavi yöntemlerine yanıt vermeyen ciddi hastalarda deneysel olarak kullanılan ilaçlar da bulunmaktadır. Örneğin, iltihap mekanizmasının aracı moleküllerinden TNF’nin etkiniğini azaltmaya yönelik biyolojik alanlar (örneğin, infliksimab) ile çok olumlu sonuçlar elde edilmiştir.
BEHÇET HASTALIĞININ TEDAVİSİ İÇİN SÜREKLİ İLAÇ KULLANMAK GEREKLİ Mİ?
Tedavide kullandığımız ilaçlar, iltihap belirtilerini baskılamakla beraber, hastalığın kendisini tedavi etmemektedir. İlaçlar kullanıldıkları sürece etki göstererek iltihap belirtilerini baskılamakta ve yeni atakların oluşmasını engellemektedir. Bu nedenle, tedavinin uzun süreli olması zorunludur. Hekiminizin önerileri doğrultusunda, hastalığın seyrine göre tek veya birkaç ilacın birlikte ve size söylenen süre boyunca düzenli olarak alınması gerekmektedir.
TEDAVİDE KULLANILAN İLAÇLARIN YAN ETKİLERİ VAR MI?
Her ilacın bir veya birden çok yan etkisi bulunmaktadır. Tedavide kullandığımız ilaçlardan beklediğimiz yararların, ortaya çıkabilecek yan etkilerden fazla olması hedeflenir. Düzenli aralıklarla poliklinik kontrollerine gelmeniz ve istenen kan tahlillerini yaptırmanız, hastalığın nasıl seyrettiğini anlamamızı sağladığı gibi, bize ilaçların yan etkilerini kontrol etme şansını da verir. Örneğin kolşisin kemik iliği ve üreme organları üzerinde, kortikosteroidler mide-bağırsak sistemi, kemikler ve kalp-damarlar üzerinde, azatioprin kemik iliği ve karaciğer üzerinde, siklosporin böbrekler ve kalp-damarlar üzerinde çeşitli yan etkiler yapabilmektedir. Fakat, hekiminiz ilacınızı verirken size dikkat edeceğiniz konuları açıklayacak ve bu yan etkileri takip etmek için gerekli olan tahlilleri isteyecektir. Sizden beklediğimiz, hekiminizin önerilerine dikkatle uymanız ve takiplerinizi düzenli olarak yaptırmanızdır.
BEHÇET HASTALIĞI BULAŞICI VEYA KALITSAL BİR HASTALIK MI?
Behçet hastalığı bulaşıcı veya gerçek anlamda kalıtımsal bir hastalık değildir. Fakat, hastalık oluşmasını kolaylaştıran bazı genlerin varolduğu ve bu nedenle bazı ailelerde, yakın aile bireyleri arasında Behçet hastalığının daha sıkça görülebildiği bilinmektedir. Kardeşler arasında hastalık görülme oranı %4 civarındadır.
BEHÇET HASTALIĞI OLANLAR ÇOCUK SAHİBİ OLABİLİRLER Mİ?
Behçet hastalığı olanların çocuk sahibi olmaları için herhangi bir engel yoktur. Fakat tedavide kullandığımız bazı ilaçların yan etkileri nedeniyle, hekiminize danışmadan gebe kalınmamasını önermekteyiz.
Behçet hastalarının gebelikleri de genellikle iyi seyretmekte, fakat doğum sonrası sıklıkla belirtiler artabilmektedir.
Behçet hastalığı tedavisinde kullanılan bazı ilaçlar sperm sayısını ve kalitesini etkileyebilmektedir. Bununla beraber, genellikle kalıcı bir soruna neden olmazlar ve doktorunuzun kontrolü altına ilaçlarda bir değişiklik yapıldığında bu belirtilerde düzelme görülür.
BİLİNÇLİ BİR BEHÇET HASTASININ NELERE DİKKAT ETMESİ GEREKİR?
• Genel sağlığınıza dikkat edin. Stresten ve aşırı yorgunluktan uzak kalmaya bakın.
• Ağız temizliğinize dikkat edin. Çürük dişleriniz varsa mutlaka tedavi ettirin. Herhangi bir diş tedavisi yapılacaksa, önceden doktorunuzla temas kurun ve tedavi süresince gerekli koruyucu antibiyotikleri almaya çalışın.
• Ağız yaralarınızı artırdığını düşündüğünüz gıdalardan uzak durun.
• Ateşli bir hastalık geçirdiğinizde, vakit geçirmeden bir doktora başvurun ve size önerilen ilaçları kullanın.
• İlaçlarınızı size önerildiği şekilde ve düzenli olarak kullanın.
İlaçlarla ilgili bir sorun veya kuşkunuz olduğunda, öncelikle kendi doktorunuza danışın. Bir başka hastadan, yakınlarınızdan ya da komşunuzdan duyduklarınızla hareket etmeyin.
• Yaşadığınız yerde bir Behçet hastalığı merkezi varsa, bu merkezin kayıtlı hastası olmanızda yarar vardır. Düzenli olarak kontrollere girmeniz çok önemlidir. Unutmayın ki, Behçet hastalığının belirtileri
uygun tedavi ile genellikle kontrol altına alınabilmekte ve hastalık oldukça iyi seyretmektedir.
BEHÇET HASTALIĞI KONUSUNDA YENİ GELİŞMELER VAR MI?
Behçet hastalığının nedenleri ve tedavisi ile ilgili sürekli araştırmalar yapılmakta ve bu çalışmalarda ülkemizin saygın bir yeri bulunmaktadır.
Behçet hastalığı tedavi merkezlerinde, sizin yararınıza olabilecek her türlü yenilik izlenmekte ve vakit geçirmeden sizlere sunulmasına çalışılmaktadır.
Bu konuda en önemli beklentimiz, takiplerinizi düzenli olarak sürdürmenizdir.
HASTA OLARAK ÇALIŞMALARA KATKIDA BULUNABİLİR MİYİM?
Bu merkezlerde yürütülmekte olan çalışmalara katılarak Behçet hastalığının nedenlerinin daha iyi anlaşılmasına ve yeni tedavi yöntemlerinin geliştirilmesine yardımcı olmanız da mümkündür. Unutmayın ki, bu çalışmalara katılıp katılmamak tamamen sizin özgür iradenizle alacağınız karara bağlıdır ve vereceğiniz kararlar devam eden takip ve tedavinizi herhangi bir şekilde olumsuz yönde etkilemez.
YENİ İLAÇLAR VE ÖNEMİ
Yeni ilaçlar sayesinde birçok hastalık tedavi edilebilmektedir.
Tüm dünyada, üniversite ve ilaç firmalarındaki araştırmacıların ortak amacı; sağlığımız için kullanılan aşı ve ilaçların daha iyi hale getirilmesi ve tedavisi bugün için mümkün olmayan hastalıklar için çözüm bulunmasıdır.
30 yıl önce çocuk felci binlerce çocuğunun hayatını etkilerken, bugün neredeyse sona ermiştir.
10 yıl önce AIDS hastalığında kullanılabilecek bir ilaç yok iken, bugün yaşam süresini uzatabilen tedaviler uygulanmaktadır.
Yeni ilaç, araştırma geliştirme çabalarının ve bilgi birikiminin gelişimi ile mümkündür.
Dünyada ortalama insan ömrü son 100 yılda 40’lı yaşlardan 70’li yaşlara ulaşmıştır. Bu ilerlemedeki en önemli nedenlerden biri, ilaç alanındaki araştırma ve geliştirme çalışmaları sonucu ortaya çıkan yeni tedavilerdir.
İlaç alanındaki araştırma ve geliştirme çalışmaları, uzun süreli ve yüksek maliyetlidir. Tek bir molekülün keşfedilerek bir ilaç haline gelmesi ve tıbbın hizmetine sunulmasına kadar yaklaşık 12-15 yıl geçmektedir.
Bu nedenle ilaç aslında bilgi üretimidir.(1) İlacın değerli ve faydalı olmasını sağlayan, tıbbın hizmetine sunulmasına kadar süren titiz ve kapsamlı araştırmalardır.
|
|
